متلازمة الرجل الصخرة أغرب الأمراض

من المؤكد أننا رأينا مسبقًا في أفلام الكارتون والفانتازيا، أشخاصًا يتحول جسدهم إلى مواد مختلفة، كالرمال وأشياء صلبة وعظام وغيرها من الأشياء، ولكن في الحقيقة هذا الأمر ليس فقط مكانه في أفلام الكارتون والخيال العلمي، فهناك في الواقع مرض خلل التنسج الليفي المعظم المطرقي أو ما يعرف بمتلازمة الرجل الصخرة أو FOP.

متلازمة الرجل الصخرة

مرض شديد الغرابة والندرة، ولا ينفع معه التدخل الجراحي فإذا حدث تدخل جراحي،  ويسمى بـ خلل التنسج الليفي المعظم المطرقي تتحول الأماكن المجروحة إلى عظام ويستمر الجسد في صنع عظام جديدة وجديدة، لسبب غير معروف الأطفال التي تولد بمتلازمة الرجل الصخرة، يولدون بتشوهات في إبهام القدم وتشوهات والتواءات في بعض المفاصل، أول تكون لعظام هذا المرض غالبًا ما تظهر بعد سن العاشرة، وتبدأ العظام بالتكوين من الأعلى من منطقة الرقبة ثم الكتفين والصدر نزولًا إلى القدم في النهاية. في التحجر في الجسد تُرى أولًا في المناطق الظهرية والمحورية والجمجمة والمناطق القريبة منهم، ومن ثم الباطنية والمناطق القاصية.

بداية مرض تحجر الجسم

تقول بعض التقارير الطبية أن بداية ظهور هذا المرض كان في القرن السابع عشر كان يسمى في الأصل بالتهاب العضلات التدريجي، وكان يٌعتقد أنه بسبب التهاب خاص بالعضلات، الذي يسبب تكوين العظام ثم تمت إعادة تسمية هذا المرض بمرض فيكوث المون ما كوزيك نسبة للدكتور فيكوث ما كوزيك، وذلك عام 1970 حينما اكتشف أنه هناك أنسجة أخرى تصاب بالتحجر مثلا المفاصل ليس فقط العضلات.

أشهر حالة أصيبت بهذا المرض هي حالة هاري أوزاك الذي عاش أربعين عامًا وظهر تطور المرض عنده منذ العاشرة ثم بدأ بالزحف وتركه قبل عيد ميلاده الأربعين متحجرًا كليًا لا يستطيع تحريك أكثر من شفتيه، ولم يعيش هاري ليلقى فقط سوى حالة واحدة مصابة بمثل مرضه، وقد تبرع هاري بجسده من أجل العلم وجثته حاليًا موجودة في متحف موتر في فيلافيدا بالولايات المتحدة الأمريكية.

أسباب الاصابة بمرض خلل النسج الليفي المعظم المطرقي

هذا المرض الذي ينتج عن طفرة في آلية إصلاح الجسد يجعل المصاب به إذا أصيب أي جزء من جسده أو جرح يتحول إلى عظامًا أو يتحول ذاتيًا دون أن يصاب، وإصابات المفاصل قد تسبب تجمد المفاصل كليًّا حيث يصبح المفصل كالعظام ولا يتحرك مجددًا.

يحدث هذا المرض بسبب جين سائد على الكروموسومات الجسمية “Autosomes” ولأن هذا المرض يمكن توريثه، فلهذا السبب يختار المصابين به ألا يصبح عندهم أطفال لهذا السبب، وفي الغالب ما يحدث هذا المرض بسبب طفرة جينية ذاتية.

كيفية علاج مرض الرجل الصخرة

متلازمة الرجل الصخرة ليس لها علاج حتى الآن، حتى التدخل الجراحي ليس يجدي في هذا المرض لأنه إذا أصيب نسيج من الجسد يقوم الجسد بتكوين عظام جديدة، في عام 2017 تم عمل إحصاء لمصابي هذا المرض فتم تصنيف هذا المرض من أكثر الأمراض ندرة في العالم حيث أنه موجود بنسبة 1 من كل اثنين مليون شخص وهذه نسبة قليلة جدًا للإصابة مما يجعله من أكثر الأمراض ندرة.

اترك رد

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.